ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΩΝ – ΠΟΤΕ ΧΡΕΙΑΖΕΤΑΙ Η ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΑΦΑΙΡΕΣΗ

 

Τα επινεφρίδια είναι δύο μικροί ενδοκρινείς αδένες που εντοπίζονται στο πίσω μέρος της κοιλίας και παράγουν διάφορες ορμόνες όπως η η αλδοστερόνη, η κορτιζόλη, η αδρεναλίνη, ενώ συμβάλλουν και στην παραγωγή ορμονών του φύλου όπως τα ανδρογόνα και τα οιστρογόνα. Η χειρουργική επινεφριδίων αντιμετωπίζει λειτουργικές παθήσεις των αδένων (υπερέκκριση ορμονών), ή μή λειτουργικές παθήσεις όπως ο καρκίνος ή τα τυχαιώματα επινεφριδίου, δηλαδή τα αδενώματα (ογκίδια) στα οποία δεν μπορεί να αποκλειστεί η ύπαρξη καρκίνου χωρίς πλήρη ιστολογική εξέταση.

 

ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΚΟΙ ΟΓΚΟΙ ΤΟΥ ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΟΥ

Πολλές παθήσεις οφείλονται σε λειτουργικά αδενώματα των επινεφριδίων, τα οποία είναι ογκίδια (όζοι) που παράγουν υπερβολική ποσότητα ορμονών σε σχέση με την φυσιολογική (υπερλειτουργούν):

1. Η αλδοστερόνη είναι στεροειδής ορμόνη της κατηγορίας των αλατοκορτικοστεροειδών η οποία ρυθμίζει την αρτηριακή πίεση μέσω της κατακράτησης νατρίου. Το αλδοστερόνωμα είναι αδένωμα του επινεφριδίου που υπερεκκρίνει αλδοστερόνη και προξενεί υπερνατριαιμία με συνέπεια την κατακράτηση υγρών στο σώμα και αύξηση της αρτηριακής αλλά και της φλεβικής πίεσης (υπέρταση). Η πάθηση αυτή ονομάζεται πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός ή σύνδρομο Conn. Η υπερπαραγωγή αλδοστερόνης προκαλεί επίσης αποβολή καλίου από τα ούρα ώστε συνήθως το κάλιο στο αίμα να βρίσκεται σε χαμηλό επίπεδο ή στα κατώτερα φυσιολογικά επίπεδα. Όταν ένας ασθενής διαγιγνώσκεται με υπέρταση πρέπει παντα να διερευνάται η πιθανότητα ύπαρξης πρωτοπαθούς υπεραλδοστερονισμού. Το αλδοστερόνωμα είναι η πραγματική αιτία υπέρτασης στο 10-12% των ασθενών αλλά συχνά παραβλέπεται επειδή δεν γίνονται οι απαραίτητες ειδικές εξετάσεις. Ιδιαίτερη υποψία πρέπει να υπάρχει όταν η υπέρταση παρουσιάζεται σε νεαρή ηλικία ή όταν χρειάζεται συνδυασμός 3 ή περισσοτέρων αντιυπερτασικών φαρμάκων. Συνέπεια της υπέρτασης είναι το έμφραγμα του μυοκαρδίου, το εγκεφαλικό επεισόδιο, η καρδιακή βαλβιδοπάθεια, και η καρδιακή και νεφρική ανεπάρκεια. Συνεπώς, καθυστέρηση στη διάγνωση του αλδοστερονώματος προξενεί σταδιακή επιδείνωση στα καρδιαγγειακό σύστημα με μόνιμες συνέπειες.

Ο υπεραλδοστερονισμός που οφείλεται σε αδένωμα επινεφριδίου πρέπει πάντα να αντιμετωπίζεται χειρουργικά με αφαίρεση του επινεφριδίου ή με αφαίρεση του αδενώματος μόνο και διατήρηση του λοιπού επινεφριδικού ιστού (adrenal sparing surgery). Η αντιμετώπιση του αλδοστερονώματος με φάρμακα αντενδείκνειται αφού έχει σαφώς κατώτερα αποτελέσματα από το χειρουργείο για την αντιμετώπιση της υπέρτασης, με επιπλέον μειονέκτημα την ανάπτυξη γυναικομαστίας από τα φάρμακα. Η φαρμακολογική θεραπεία έχει ρόλο μόνο σε λιγότερο συχνές περιπτώσεις όπου ο πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός δεν οφείλεται σε αλδοστερόνωμα, αλλά σε υπερπλασία του ιστού και των δύο επινεφριδίων χωρίς οζίδιο. Συμπερασματικά, η χειρουργική αφαίρεση του αλδοστερονώματος απομακρύνει μόνιμα την αιτία υπερέκκρισης της αλδοστερόνης με όφελος την πλήρη διακοπή των αντιυπερτασικών φαρμάκων ή τη σημαντική ελάττωση της χρήσης τους. Μετά την αφαίρεση του αλδοστερονώματος η έκκριση αλδοστερόνης διατηρείται σε φυσιολογικό επίπεδο χάρη στη λειτουργία του άλλου επινεφριδίου.

2. Το φαιοχρωμοκύττωμα είναι όγκος του επινεφριδίου (λειτουργικό αδένωμα) ο οποίος προκαλεί υπερπαραγωγή αδρεναλίνης. Η αδρεναλίνη είναι ορμόνη η οποία ανήκει στην ομάδα των μετανεφρίνων και εκκρίνεται ως αντίδραση του οργανισμού στο στρες με σκοπό να αυξήσει την αρτηριακή πίεση και τον ρυθμό των καρδιακών σφίξεων. Η μή ελεγχόμενη υπερέκκριση αδρεναλίνης από το φαιοχρωμοκύττωμα έχει σαν συνέπεια την υψηλή αρτηριακή πίεση (υπέρταση), επεισόδια υπερτασικών κρίσεων με κεφαλαλγίες, ταχυπαλμία και εφίδρωση, πόνο στο στήθος ή στην κοιλιά, ανησυχία, τρέμουλο, και ωχρή όψη. Τα επεισόδια αυτά είναι παροξυσμικά, δηλαδή συμβαίνουν απροειδοποίητα σε τυχαία στιγμή ή σε καταστάσεις στρες όπως η συναισθηματική φόρτιση και το άγχος, η σωματική δραστηριότητα, μία άλλη πάθηση, η μετά από λήψη τροφών (τυρί, μπύρα, οίνος, κτλ). Η αρτηριακή πίεση μπορεί να είναι φυσιολογική μεταξύ των επεισοδίων τα οποία διαρκούν μεταξύ 15-60 λεπτών και συμβαίνουν μερικές φορές την εβδομάδα ή πιο σπάνια. Πρέπει να σημειωθεί ότι τα φαιοχρωμοκυττώματα μπορεί να είναι κακοήθη (καρκίνος) στο 10% των περιπτώσεων, και να σχετίζονται με διάφορα σύνδρομα (σύνδρομο MEN2, νευροϊνωμάτωση NF-1, νόσος Von Hippel-Lindau). Το φαιοχρωμοκύττωμα πρέπει να αντιμετωπίζεται με αφαίρεση του επινεφριδίου. Επίσης, χειρουργική αφαίρεση χρειάζονται και τα παραγαγγλιώματα που είναι όγκοι με παρόμοια βιοχημική συμπεριφορά με τα φαιοχρωμοκυττώματα και βρίσκονται κατά μήκος της σπονδυλικής στήλης ή σε άλλα σημεία του οπισθοπεριτοναϊκού χώρου.

3. Το επινεφριδικό αδένωμα με αυτόνομη υπερέκκριση κορτιζόλης είναι συχνή αιτία του συνδρόμου Cushing. Κατά το ενδογενές σύνδρομο Cushing υπερπαράγεται κορτιζόλη – η οποία είναι ορμόνη σημαντική για πολλές λειτουργίες του οργανισμού – από ένα επινεφριδικό αδένωμα. Το αποτέλεσμα είναι πολύ παρόμοιο με αυτό κάποιου ασθενούς ο οποίος λαμβάνει εξωγενή κορτιζόνη σε φαρμακευτική μορφή. Η υπερβολική έκκριση κορτιζόλης προξενεί μια σειρά από προβλήματα τα οποία επιδεινώνονται σταδιακά με την πάροδο του χρόνου: αύξηση βάρους και εναπόθεση λίπους στον κορμό, τον λαιμό, τον αυχένα, και το πρόσωπο (στρογγυλεμένο “σεληνοειδές” προσωπο), ενώ τα άκρα παραμένουν λεπτά, καθώς και επίσης λιπαρότητα στο δέρμα, ακμή, λέπτυνση των μαλλιών, απώλεια μυϊκής μάζας, οστεοπόρωση, σακχαρώδης διαβήτη, αρτηριακή υπέρταση, γαστρίτιδα ή έλκος στομάχου, ψυχολογικές διαταραχές (κατάθλιψη, οξυθυμία, αϋπνία, απώλεια συναισθηματικού έλεγχου), καταστολή του ανοσοποιητικού συστήματος με συχνές λοιμώξεις (όπως οι λοιμώξεις αναπνευστικού, δέρματος, ουροποιητικού, αποστήματα, κτλ), και δυσχέρεια στην επούλωση πληγών ή τραυμάτων. Στις γυναίκες μπορεί να παρατηρηθούν τριχοφυϊα (δασυτριχισμός) και διαταραχές ή διακοπή στην έμμηνο ρύση. Το ενδογενές σύνδρομο Cushing αντιμετωπίζεται με αφαίρεση του επινεφριδίου που φέρει το αδένωμα. Στη λιγότερο συχνή περίπτωση ύπαρξης οζώδους υπερπλασίας και στα δύο επινεφρίδια χρειάζεται αφαίρεση και των δύο αδένων. Πρέπει να σημειωθεί ότι η επινεφριδεκτομή μπορεί να βελτιώσει τη γονιμότητα σε γυναίκες με υπερπλασία των επινεφριδίων.

4. Χειρουργική είναι και η αντιμετώπιση των σπάνιων αδενωμάτων τα οποία εκκρίνουν ορμόνες του φύλου. Για παράδειγμα η υπερέκκριση ανδρογόνων μπορεί να αναπτύξει εν μέρη αρρενωπά χαρακτηριστικά σε γυναίκα ασθενή (πχ. τριχοφυϊα, ανδρογεννητικό σύνδρομο), ή η υπερέκκριση οιστρογόνων γυναικομαστία στον άνδρα.

5. Ο πρωτοπαθής καρκίνος των επινεφριδίων μπορεί σε κάποιες περιπτώσεις να είναι λειτουργικός με αυτόνομη έκκριση ορμονών όπως η αλδοστερόνη, και η κορτιζόλη.

 

ΜΗ ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΚΟΙ ΟΓΚΟΙ ΤΟΥ ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΟΥ

Χειρουργική αντιμετώπιση χρειάζονται και πολλές παθήσεις των επινεφριδίων στις οποίες η παραγωγή και έκκριση ορμονών είναι φυσιολογική παρά την τυχαία ύπαρξη κάποιου αδενώματος (ογκιδίου) στο επινεφρίδιο. Τα μή λειτουργικά αδενώματα (δηλαδή δεν παράγουν ορμόνες) ονομάζονται “τυχαιώματα” ακριβώς επειδή ανευρίσκονται σε τυχαίο απεικονιστικό έλεγχο για κάποια άλλη αιτία (πχ. αξονική κοιλίας για κολικό νεφρού, σκωλικοειδίτιδα, ή άλλη οξεία πάθηση της κοιλιάς). 

 

Επινεφριδικό Τυχαίωμα

Το τυχαίωμα του επινεφριδίου χρειάζεται χειρουργική αφαίρεση όταν έχει μεγάλες διαστάσεις ή όταν έχει κάποια χαρακτηριστικά στην αξονική που θέτουν την υποψία κακοήθειας (καρκίνου). Είναι γνωστό ότι όσο πιο μεγάλο είναι ένα τυχαίωμα τοσο αυξάνει η πιθανότητα κακοήθειας. Τα μικρά αδενώματα (1-2 εκατοστών) είναι σχεδόν πάντα αθώα. Η πιθανότητα κακοήθειας δεν μπορεί να αποκλειστεί όταν το τυχαίωμα είναι μεγαλύτερο των 3 εκατοστών, και αυξάνεται ιδιαίτερα όταν το αδένωμα είναι 4 εκατοστών ή μεγαλύτερο. Γενικά, σε χώρες με ανεπτυγμένο επίπεδο χειρουργικής επινεφριδίων – όπως η Φινλανδία και οι Ηνωμένες Πολιτείες Αμερικής – συστήνεται ανεξαιρέτως η χειρουργική αφαίρεση όταν το τυχαίωμα είναι 4 εκατοστών και άνω. ¨Όγκοι μικρότεροι των 4 εκατοστών αφαιρούνται εφόσον παρατηρηθούν ύποπτα χαρακτηριστικά στην αξονική τομογραφία που αφορούν κυρίως την πυκνότητα και την συμπεριφορά του ενδοφλέβιου σκιαγραφικού στο αδένωμα. Επίσης, χειρουργική αφαίρεση προκρίνεται όταν το ογκίδιο αυξάνει σε μέγεθος σε διαδοχικές απεικονίσεις. Η αφαίρεση πρέπει να πραγματοποιείται χωρίς διάσπαση του ογκιδίου κατά τους χειρουργικούς χειρισμούς.

 

Καρκίνος Επινεφριδίου

Τέλος, χειρουργική αντιμετώπιση απαιτεί και ο καρκίνος του επινεφριδίου. Ο καρκίνος μπορεί να είναι πρωτοπαθής, δηλαδή να προέρχεται από κύτταρα του επινεφριδίου, ή μεταστατικός εφόσον προέρχεται από καρκινικά κύτταρα άλλου οργάνου που μεταφέρθηκαν στο επινεφρίδιο μέσω του αίματος. Σε πολλά κέντρα υπάρχει ακόμα η πεποιήθηση ότι ο καρκίνος του επινεφριδίου πρέπει να πραγματοποιείται με ανοιχτό χειρουργείο. Αυτό οφείλεται πιθανώς στην έλλειψη εκπαίδευσης σε ελάχιστα επεμβατική χειρουργική του επινεφριδίου (γενικά σε χώρες με πληθυσμό της Ελλάδας – όπου η διερεύνηση νόσων του επινεφριδίου βρίσκεται ακόμη σε φάση ανάπτυξης – υπάρχουν μόνο μερικές δεκάδες περιστατικών επινεφριδεκτομής ετησίως για καρκίνο ή καλοήθη πάθηση). Η δική μας εμπειρία περιλαμβάνει από τις μεγαλύτερες σειρές ασθενών στην Ευρώπη με παρουσιάσεις βίντεο σε διεθνή συνέδρια της ελάχιστα επεμβατικής μεθόδου της οπίσθιας οπισθοπεριτοναϊκής επινεφριδεκτομής (Posterior Retroperitoneoscopic Adrenalectomy, PRA). Σε έμπειρα χέρια η τεχνική PRA καταστά εφικτή την αφαίρεση μεγάλων όγκων του επινεφριδίου χωρίς διάσπαση της επιφάνειας του οργάνου για αποφυγή της διασποράς καρκινικών κυττάρων στο χειρουργικό πεδίο. Πλέον, σε σύγχρονα κέντρα, η ανοικτή χειρουργική έχει θέση μόνο σε τεράστιους όγκους που διηθούν γειτονικά όργανα. 

Για επιστροφή στην ενότητα “Χειρουργική Επινεφριδίων” πατήστε εδώ.

 

Ο Dr. Αριστοτέλης Κεχαγιάς MD PhD FACS έχει εκπαιδευτεί στις οπισθοπεριτοναϊκές τεχνικές στην Ολλανδία υπό των εγνωσμένων καθηγητών Menno Vriens και Inne Borel Rinkes (UMC University Hospital, Utrecht). Επί χρόνια ήταν ο μοναδικός χειρουργός που διενεργούσε επινεφριδεκτομή με την τεχνική PRA σε όλη την Φινλανδία (Πανεπιστημιακό Νοσοκομείο του Τάμπερε) με ειδικό σύστημα παραπομπής ασθενών από όλη την χώρα προκειμένου να υποβληθούν σε επέμβαση με την συγκεκριμένη μέθοδο. Ο Dr. Κεχαγιάς υπήρξε Διευθύνων του τμήματος Ελάχιστα Επεμβατικής Χειρουργικής Ενδοκρινών Αδένων του αντίστοιχου νοσοκομείου και έχει εκπαιδεύσει ειδικούς χειρουργούς στην τεχνική. Έχει παρουσιάσει εκπαιδευτικά βίντεο της τεχνικής από το προσωπικό του αρχείο σε υψηλού κύρους διεθνή συνέδρια.     

                                                                         

Με τον καθηγητή ενδοκρινολογικής χειρουργικής Inne Borel Rinkes στο ερευνητικό εργαστήριο του Πανεπιστημιακού Νοσοκομείου της Ουτρέχτης.
Σε μετεκπαιδευτικό σεμινάριο ενδοκρινικής χειρουργικής υπό του καθηγητού Menno Vriens (Ουτρέχτη, Νοέμβριος 2019)