ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΩΝ – ΠΟΤΕ ΧΡΕΙΑΖΕΤΑΙ Η ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΑΦΑΙΡΕΣΗ

 

Τα επινεφρίδια είναι δύο μικροί ενδοκρινείς αδένες που εντοπίζονται στο πίσω μέρος της κοιλίας και παράγουν διάφορες ορμόνες όπως η η αλδοστερόνη, η κορτιζόλη, η αδρεναλίνη, ενώ συμβάλλουν και στην παραγωγή ορμονών του φύλου όπως τα ανδρογόνα και τα οιστρογόνα. Η χειρουργική επινεφριδίων αντιμετωπίζει λειτουργικές παθήσεις των αδένων (αδενώματα με υπερέκκριση ορμονών), ή μή λειτουργικές παθήσεις όπως ο καρκίνος ή όπως τα τυχαιώματα επινεφριδίου (αδενώματα χωρίς έκκριση ορμονών), δηλαδή τα αδενώματα (ογκίδια) στα οποία δεν μπορεί να αποκλειστεί η ύπαρξη καρκίνου χωρίς πλήρη ιστολογική εξέταση.

 

ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΚΟΙ ΟΓΚΟΙ ΤΟΥ ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΟΥ (Αλδοστερόνωμα, Φαιοχρωμοκύττωμα, Cushing, λοιπά)

Πολλές παθήσεις οφείλονται σε λειτουργικά αδενώματα των επινεφριδίων, τα οποία είναι ογκίδια (όζοι) που παράγουν υπερβολική ποσότητα ορμονών σε σχέση με την φυσιολογική (υπερλειτουργούν):

1. Η αλδοστερόνη είναι στεροειδής ορμόνη της κατηγορίας των αλατοκορτικοστεροειδών η οποία ρυθμίζει την αρτηριακή πίεση μέσω της κατακράτησης νατρίου. Το αλδοστερόνωμα είναι αδένωμα του επινεφριδίου που υπερεκκρίνει αλδοστερόνη και προξενεί υπερνατριαιμία με συνέπεια την κατακράτηση υγρών στο σώμα και αύξηση της αρτηριακής αλλά και της φλεβικής πίεσης (υπέρταση). Η πάθηση αυτή ονομάζεται πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός ή σύνδρομο Conn. Η υπερπαραγωγή αλδοστερόνης προκαλεί επίσης αποβολή καλίου από τα ούρα ώστε συνήθως το κάλιο στο αίμα να βρίσκεται σε χαμηλό επίπεδο ή στα κατώτερα φυσιολογικά επίπεδα. Όταν ένας ασθενής διαγιγνώσκεται με υπέρταση πρέπει παντα να διερευνάται η πιθανότητα ύπαρξης πρωτοπαθούς υπεραλδοστερονισμού. Το αλδοστερόνωμα είναι η πραγματική αιτία υπέρτασης στο 10-12% των ασθενών αλλά συχνά παραβλέπεται επειδή δεν γίνονται οι απαραίτητες ειδικές εξετάσεις. Ιδιαίτερη υποψία πρέπει να υπάρχει όταν η υπέρταση παρουσιάζεται σε νεαρή ηλικία ή όταν χρειάζεται συνδυασμός 3 ή περισσοτέρων αντιυπερτασικών φαρμάκων. Συνέπεια της υπέρτασης είναι το έμφραγμα του μυοκαρδίου, το εγκεφαλικό επεισόδιο, η καρδιακή βαλβιδοπάθεια, και η καρδιακή και νεφρική ανεπάρκεια. Συνεπώς, καθυστέρηση στη διάγνωση του αλδοστερονώματος προξενεί σταδιακή επιδείνωση στα καρδιαγγειακό σύστημα με μόνιμες συνέπειες. Γενικά η ύπαρξη υπέρτασης σε συνδυασμό με χαμηλό κάλιο στο αίμα – ή κάλιο στα κατώτερα φυσιολογικά επίπεδα – θέτει την υποψία αλδοστερονώματος, οπότε δεν θα πρέπει να καθυστερήσει η παραπομπή σε χειρουργό.

Ο υπεραλδοστερονισμός (σύνδρομο Conn) που οφείλεται σε αδένωμα επινεφριδίου πρέπει πάντα να αντιμετωπίζεται χειρουργικά με αφαίρεση του επινεφριδίου ή με αφαίρεση του αδενώματος μόνο και διατήρηση του λοιπού επινεφριδικού ιστού (adrenal sparing surgery). Η αντιμετώπιση του αλδοστερονώματος με φάρμακα αντενδείκνειται αφού έχει σαφώς κατώτερα αποτελέσματα από το χειρουργείο για την αντιμετώπιση της υπέρτασης, με επιπλέον μειονέκτημα την ανάπτυξη γυναικομαστίας από τα φάρμακα. Η φαρμακολογική θεραπεία έχει ρόλο μόνο σε σπάνιες περιπτώσεις όπου ο πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός δεν οφείλεται σε  αδένωμα (αλδοστερόνωμα), αλλά σε υπερπλασία του ιστού και των δύο επινεφριδίων χωρίς οζίδιο. Συμπερασματικά, η χειρουργική αφαίρεση του αλδοστερονώματος απομακρύνει μόνιμα την αιτία υπερέκκρισης της αλδοστερόνης με όφελος την πλήρη διακοπή των αντιυπερτασικών φαρμάκων ή τη σημαντική ελάττωση της χρήσης τους. Μετά την αφαίρεση του αλδοστερονώματος η έκκριση αλδοστερόνης διατηρείται σε φυσιολογικό επίπεδο χάρη στη λειτουργία του άλλου επινεφριδίου.

2. Το φαιοχρωμοκύττωμα είναι όγκος του επινεφριδίου (λειτουργικό αδένωμα) ο οποίος προκαλεί υπερπαραγωγή αδρεναλίνης. Η αδρεναλίνη είναι ορμόνη η οποία ανήκει στην ομάδα των μετανεφρίνων και εκκρίνεται ως αντίδραση του οργανισμού στο στρες με σκοπό να αυξήσει την αρτηριακή πίεση και τον ρυθμό των καρδιακών σφίξεων. Η μή ελεγχόμενη υπερέκκριση αδρεναλίνης από το φαιοχρωμοκύττωμα έχει σαν συνέπεια την υψηλή αρτηριακή πίεση (υπέρταση), επεισόδια υπερτασικών κρίσεων με κεφαλαλγίες, ταχυπαλμία και εφίδρωση, πόνο στο στήθος ή στην κοιλιά, ανησυχία, τρέμουλο, και ωχρή όψη. Τα επεισόδια αυτά είναι παροξυσμικά, δηλαδή συμβαίνουν απροειδοποίητα σε τυχαία στιγμή ή σε καταστάσεις στρες όπως η συναισθηματική φόρτιση και το άγχος, η σωματική δραστηριότητα, μία άλλη πάθηση, η μετά από λήψη τροφών (τυρί, μπύρα, οίνος, κτλ). Η αρτηριακή πίεση μπορεί να είναι φυσιολογική μεταξύ των επεισοδίων τα οποία διαρκούν μεταξύ 15-60 λεπτών και συμβαίνουν μερικές φορές την εβδομάδα ή πιο σπάνια. Για αυτό το λόγο ασθενείς με συμπτώματα που ταιριάζουν σε φαιοχρωμοκύττωμα μπορεί να έχουν φυσιολογικό εργαστηριακό έλεγχο στα αρχικά στάδια της νόσου, οπότε είναι δέον να πραγματοποιέιται αξονική τομογραφία επινεφριδίων για τον έλεγχο αδενώματος και για να επιταχυνθεί η διάγνωση της νόσου.

Πρέπει να σημειωθεί ότι τα φαιοχρωμοκυττώματα μπορεί να είναι κακοήθη (καρκίνος) στο 10% των περιπτώσεων, και να σχετίζονται με διάφορα σύνδρομα (σύνδρομο MEN2, νευροϊνωμάτωση NF-1, νόσος Von Hippel-Lindau). Το φαιοχρωμοκύττωμα πρέπει να αντιμετωπίζεται με αφαίρεση του επινεφριδίου. Επίσης, χειρουργική αφαίρεση χρειάζονται και τα παραγαγγλιώματα που είναι όγκοι με παρόμοια βιοχημική συμπεριφορά με τα φαιοχρωμοκυττώματα και βρίσκονται κατά μήκος της σπονδυλικής στήλης ή σε άλλα σημεία του οπισθοπεριτοναϊκού χώρου.

3. Το επινεφριδικό αδένωμα με αυτόνομη υπερέκκριση κορτιζόλης είναι συχνή αιτία του συνδρόμου Cushing. Κατά το ενδογενές σύνδρομο Cushing υπερπαράγεται κορτιζόλη – η οποία είναι ορμόνη σημαντική για πολλές λειτουργίες του οργανισμού – από ένα επινεφριδικό αδένωμα. Το αποτέλεσμα είναι πολύ παρόμοιο με αυτό κάποιου ασθενούς ο οποίος λαμβάνει εξωγενή κορτιζόνη σε φαρμακευτική μορφή. Η υπερβολική έκκριση κορτιζόλης προξενεί μια σειρά από προβλήματα τα οποία επιδεινώνονται σταδιακά με την πάροδο του χρόνου: αύξηση βάρους και εναπόθεση λίπους στον κορμό, τον λαιμό, τον αυχένα, και το πρόσωπο (στρογγυλεμένο “σεληνοειδές” προσωπο), ενώ τα άκρα παραμένουν λεπτά, καθώς και επίσης λιπαρότητα στο δέρμα, ακμή, λέπτυνση των μαλλιών, απώλεια μυϊκής μάζας, οστεοπόρωση, σακχαρώδης διαβήτη, αρτηριακή υπέρταση, γαστρίτιδα ή έλκος στομάχου, ψυχολογικές διαταραχές (κατάθλιψη, οξυθυμία, αϋπνία, απώλεια συναισθηματικού έλεγχου), καταστολή του ανοσοποιητικού συστήματος με συχνές λοιμώξεις (όπως οι λοιμώξεις αναπνευστικού, δέρματος, ουροποιητικού, αποστήματα, κτλ), και δυσχέρεια στην επούλωση πληγών ή τραυμάτων. Στις γυναίκες μπορεί να παρατηρηθούν τριχοφυϊα (δασυτριχισμός) και διαταραχές ή διακοπή στην έμμηνο ρύση. Το ενδογενές σύνδρομο Cushing αντιμετωπίζεται με αφαίρεση του επινεφριδίου που φέρει το αδένωμα. Στη λιγότερο συχνή περίπτωση ύπαρξης οζώδους υπερπλασίας και στα δύο επινεφρίδια χρειάζεται αφαίρεση και των δύο αδένων. Πρέπει να σημειωθεί ότι η επινεφριδεκτομή μπορεί να βελτιώσει τη γονιμότητα σε γυναίκες με υπερπλασία των επινεφριδίων.

4. Χειρουργική είναι και η αντιμετώπιση των σπάνιων αδενωμάτων τα οποία εκκρίνουν ορμόνες του φύλου. Για παράδειγμα η υπερέκκριση ανδρογόνων μπορεί να αναπτύξει εν μέρη αρρενωπά χαρακτηριστικά σε γυναίκα ασθενή (πχ. τριχοφυϊα, ανδρογεννητικό σύνδρομο), ή η υπερέκκριση οιστρογόνων γυναικομαστία στον άνδρα.

5. Ο πρωτοπαθής καρκίνος των επινεφριδίων μπορεί σε κάποιες περιπτώσεις να είναι λειτουργικός με αυτόνομη έκκριση ορμονών όπως η αλδοστερόνη, και η κορτιζόλη.

 

ΜΗ ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΚΟΙ ΟΓΚΟΙ ΤΟΥ ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΟΥ (Αδενώματα, Τυχαιώματα)

Χειρουργική αντιμετώπιση χρειάζονται και πολλές παθήσεις των επινεφριδίων στις οποίες η παραγωγή και έκκριση ορμονών είναι φυσιολογική παρά την τυχαία ύπαρξη κάποιου αδενώματος (ογκιδίου) στο επινεφρίδιο. Τα μή λειτουργικά αδενώματα (δηλαδή δεν παράγουν ορμόνες) ονομάζονται “τυχαιώματα” ακριβώς επειδή ανευρίσκονται σε τυχαίο απεικονιστικό έλεγχο για κάποια άλλη αιτία (πχ. αξονική κοιλίας για κολικό νεφρού, για σκωλικοειδίτιδα, ή για άλλη οξεία πάθηση της κοιλιάς, ή αξονική θώρακα για παθήσεις πνευμόνων). 

 

Μή Λειτουργικό Αδένωμα Επινεφριδίου (“Τυχαίωμα”)

Το αδένωμα επινεφριδίου (αλλιώς “οζίδιο”, “όζος”, ή “τυχαίωμα”) χρειάζεται χειρουργική αφαίρεση όταν έχει μεγάλες διαστάσεις, όταν αυξηθεί το μέγεθος σε απεικονιστικό επανέλεγχο, ή αν είναι μικρό αλλά έχει κάποια χαρακτηριστικά στην αξονική (ή μαγνητική) που θέτουν την υποψία κακοήθειας (καρκίνου).

Είναι γνωστό ότι όσο πιο μεγάλο είναι ένα τυχαίωμα τοσο αυξάνει η πιθανότητα κακοήθειας. Σύμφωνα με την εξειδικευμένη Κλινική Χειρουργικής Ενδοκρινών Αδένων του Πανεπιστημιακού Νοσοκομείου MD Anderson Cancer Center των Ηνωμένων Πολιτειών Αμερικής αδενώματα μικρότερα των 4 εκατοστών έχουν 2% πιθανότητα για καρκίνο, ενώ αδενώματα 6 εκατοστών και πάνω έχουν 25% πιθανότητα καρκίνου. Δηλαδή οι απεικονίσεις (αξονική, μαγνητική) δεν μπορούν να αποκλείσουν με σιγουριά την πιθανότητα κακοήθειας σε κανένα αδένωμα, αλλά αυτή η πιθανότητα αυξάνεται ιδιαίτερα όταν το αδένωμα είναι 4 εκατοστών ή μεγαλύτερο. Ως εκ τούτου όλα τα αδενώματα 4 εκατοστών και άνω πρέπει πάντα να αφαιρούνται σύμφωνα με τις έγκυρες οδηγίες του Αμερικανικού Συλλόγου Ενδοκρινολόγων (AACE), του Αμερικανικού Συλλόγου Χειρουργών Ενδοκρινών Αδένων (AAES), καθώς και της Ευρωπαϊκής Εταιρείας Ενδοκρινολογίας (ESE), με στόχο την πρόληψη ή την θεραπεία καρκίνου. Επίσης, αδενώματα μικρότερα των 3-4 εκατοστών χειρουργούνται σε περίπτωση ύποπτης μορφολογίας για καρκίνο στην αξονική τομογραφία ή εάν παρουσιάζουν 20% αύξηση στις διαστάσεις τους σε επανέλεγχο με αξονική (πχ. εάν ένα αδένωμα 2 εκατοστών μετράται στα 2,4 εκατοστά σε επομενες αξονικές).

Η απεικόνιση (αξονική ή μαγνητική) μικρών αδενώματων πρέπει να πραγματοποιείται με εξειδικευμένο πρωτόκολλο διερεύνησης επινεφριδίων (δηλαδή ειδικές παράμετροι λήψης εικόνων και έγχυσης ενδοφλέβιου σκιαγραφικού) και χρειάζεται εμπειρία για την ακτινολογική ερμηνεία των εικόνων. Η μή εξειδικευμένη αξονική δεν αρκεί επειδή παρέχει ελλειπείς πληροφορίες. Το εξειδικευμένο πόρισμα πρέπει πάντα να αναφέρει την πυκνότητα, τον χρόνο έκπλυσης του σκιαγραφικού, την ομοιογένεια/ανομοιογένεια, και την ασάφεια των ορίων ενός μικρού αδενώματος ώστε να εκτιμηθεί η πιθανότητα κακοήθειας. Οι απεικονίσεις δεν μπορούν να αποφανθούν εάν ένα αδένωμα είναι λειτουργικο (εκκρίνει ορμόνες) ή όχι. Επιπλέον, έχει παρατηρηθεί ότι οι διαστάσεις του αδενώματος υποεκτιμούνται από ειδικό ακτινολόγο που όμως δεν είναι εξειδικευμένος στην ερμηνεία εικόνων του συγκεκριμένου οργάνου. Προκειμένου να εξασφαλισθεί έγκυρη διάγνωση, όλες οι απεικονίσεις που αφορούν το επινεφρίδιο χρειάζονται δεύτερη γνώμη (second opinion), δηλαδή πρέπει να εκτιμούνται από εξειδικευμένο χειρουργό επινεφριδίων και ακτινολόγο συγχρόνως στο πλαίσιο συμβουλίου (expert opinion).

Αδενώματα μικρότερα των 3-4 εκατοστών χωρίς ύποπτα στοιχεία στην αξονική πρέπει να παρακολουθούνται με καινούρια αξονική τομογραφία επινεφριδίων μετά από 6 μήνες και μετά ετησίως για τα επόμενα δύο έτη σύμφωνα με τις κατεθυντήριες οδηγίες των Ηνωμένων Πολιτειών (AACE και AAES) και της Κορέας (Korean Endocrine Society). Οι ορμονολογικές εξετάσεις πρέπει να επαναλαμβάνονται ετησίως για 5 έτη γιατί συχνά μπορεί να μετρηθούν ως φυσιολογικές (παρουσιάζουν διακύμανση ανάλογα με την ημέρα, την ώρα, και την παρουσία στρές ή ηρεμίας), ενώ με την πάροδο του χρόνου σταδιακά μπορεί να αυξηθούν. 

Συμπερασματικά, σε χώρες με ανεπτυγμένο επίπεδο χειρουργικής επινεφριδίων – όπως η Φινλανδία, η Ολλανδία, και οι Ηνωμένες Πολιτείες Αμερικής – συστήνεται ανεξαιρέτως η χειρουργική αφαίρεση οποιουδήποτε αδενώματος 4 εκατοστών ή μεγαλύτερου λόγω πιθανότητας κακοήθειας, ανεξάρτητα από τα ευρήματα της αξονικής  (στο MD Anderson Cancer Center το όριο για αφαίρεση οποιουδήποτε αδενώματος είναι από τα 3 εκ. και άνω). Όγκοι μικρότεροι των 4 εκατοστών πρέπει να αφαιρούνται εφόσον παρατηρηθούν ύποπτα ακτινολογικά χαρακτηριστικά σε εξειδικευμένες απεικονίσεις ή αύξηση διαστάσεων. Η αφαίρεση πρέπει να πραγματοποιείται από ειδικό χειρουργό χωρίς διάσπαση του ογκιδίου κατά τους χειρουργικούς χειρισμούς ώστε να μην υπάρχει κίνδυνος διασποράς (πιθανών) καρκινικών κυττάρων στο χειρουργικό πεδίο.

Τέλος, μόνο η ιστολογική εξέταση μετά το χειρουργείο μπορεί να αποφανθεί με 100% βεβαιότητα εάν υπάρχει κακοήθεια ή όχι σε κάποιο αδένωμα επινεφριδίου, όποιο μέγεθος και αν έχει αυτό.

Για “Συχνές Ερωτήσεις – Απαντήσεις” σχετικά με μη λειτουργικό αδένωμα επινεφριδίου πατήστε εδώ.

 

Καρκίνος Επινεφριδίου

Τέλος, χειρουργική αντιμετώπιση απαιτεί και ο καρκίνος του επινεφριδίου. Ο καρκίνος μπορεί να είναι πρωτοπαθής, δηλαδή να προέρχεται από κύτταρα του επινεφριδίου, ή μεταστατικός εφόσον προέρχεται από καρκινικά κύτταρα άλλου οργάνου που μεταφέρθηκαν στο επινεφρίδιο μέσω του αίματος. Σε πολλά κέντρα υπάρχει ακόμα η πεποιήθηση ότι ο καρκίνος του επινεφριδίου πρέπει να πραγματοποιείται με ανοιχτό χειρουργείο. Αυτό οφείλεται πιθανώς στην έλλειψη εκπαίδευσης σε ελάχιστα επεμβατική χειρουργική του επινεφριδίου (γενικά σε χώρες με πληθυσμό της Ελλάδας – όπου η διερεύνηση νόσων του επινεφριδίου βρίσκεται ακόμη σε φάση ανάπτυξης – υπάρχουν μόνο μερικές δεκάδες περιστατικών επινεφριδεκτομής ετησίως για καρκίνο ή καλοήθη πάθηση). Η δική μας εμπειρία περιλαμβάνει από τις μεγαλύτερες σειρές ασθενών στην Ευρώπη με παρουσιάσεις βίντεο σε διεθνή συνέδρια της ελάχιστα επεμβατικής μεθόδου της οπίσθιας οπισθοπεριτοναϊκής επινεφριδεκτομής (Posterior Retroperitoneoscopic Adrenalectomy, PRA). Σε έμπειρα χέρια η τεχνική PRA καταστά εφικτή την αφαίρεση μεγάλων όγκων του επινεφριδίου χωρίς διάσπαση της επιφάνειας του οργάνου για αποφυγή της διασποράς καρκινικών κυττάρων στο χειρουργικό πεδίο. Πλέον, σε σύγχρονα κέντρα, η ανοικτή χειρουργική έχει θέση μόνο σε τεράστιους όγκους που διηθούν γειτονικά όργανα. 

Για επιστροφή στην ενότητα “Χειρουργική Επινεφριδίων” πατήστε εδώ.

 

Ο Dr. Αριστοτέλης Κεχαγιάς MD PhD FACS έχει εκπαιδευτεί στις οπισθοπεριτοναϊκές τεχνικές στην Ολλανδία υπό των εγνωσμένων καθηγητών Menno Vriens και Inne Borel Rinkes (UMC University Hospital, Utrecht). Επί χρόνια ήταν ο μοναδικός χειρουργός που διενεργούσε επινεφριδεκτομή με την τεχνική PRA σε όλη την Φινλανδία (Πανεπιστημιακό Νοσοκομείο του Τάμπερε) με ειδικό σύστημα παραπομπής ασθενών από όλη την χώρα προκειμένου να υποβληθούν σε επέμβαση με την συγκεκριμένη μέθοδο. Ο Dr. Κεχαγιάς υπήρξε Διευθύνων του τμήματος Ελάχιστα Επεμβατικής Χειρουργικής Ενδοκρινών Αδένων του αντίστοιχου νοσοκομείου όπου έχει εκπαιδεύσει ειδικούς χειρουργούς στην τεχνική. Έχει παρουσιάσει εκπαιδευτικά βίντεο της τεχνικής από το προσωπικό του αρχείο σε υψηλού κύρους διεθνή συνέδρια.     

                                                                         

Με τον καθηγητή ενδοκρινολογικής χειρουργικής Inne Borel Rinkes στο ερευνητικό εργαστήριο του Πανεπιστημιακού Νοσοκομείου της Ουτρέχτης.
Σε μετεκπαιδευτικό σεμινάριο ενδοκρινικής χειρουργικής υπό του καθηγητού Menno Vriens (Ουτρέχτη, Νοέμβριος 2019)